Systemic Lupus Erythematosus (SLE)

Systemic Lupus Erythematosus (SLE)
SLE adalah penyakit autoimun kronis yang terjadi karena produksi antibodi terhadap komponen inti sel tubuh sendiri. Manifestasi klinik berupa inflmasi luas pada berbagai organ tubuh yang bersifat episodik dan ada episode remisi.
Patofisiologi
Etiologi tidak diketahui pasti. Faktor yang berperan meliputi faktor genetik dan faktor lingkungan. Faktor genetik menunjukkan bahwa penyakit ini 9 kali lebih sering terjadi pada perempuan usia 10-50 tahun serta terjadi lebih sering pada ras Afrika-Amerika dan Asia. Faktor Lingkungan meliputi UVB light, paparan dengan obat tertentu (Hidralazin, Procainamide, Isoniazid, dll), diet dengan kandungan asam lemak jenuh yang tinggi.
Gejala Klinis
1. Kulit
Ruam berbentuk kupu-kupu terjadi pada sekitar setengah dari penderita SLE. Ruam ini memburuk pada paparan sinar matahari.
2. Susunan Saraf Pusat (SSP)
Gejala SSP bervariasi mulai dari disfungsi serebral global dengan kelumpuhan dan kejang sampai gejala fokal seperti nyeri kepala, kehilangan memori dan rasa tebal dan lemah pada bagian tubuh tertentu. Gejala klinis pada SSP disebut juga Lupus Cerebritis. Bisa juga terjadi perubahan kepribadian, psikosis bahkan koma.
3. Serositis (Pleuritis dan Perikarditis)
Nyeri saat inspirasi, secara radiologis menunjukkan efusi pleura atau efusi perikardial
4. Pneumonitis Interstitialis
Merupakan hasil infiltrasi limfosit, biasanya hanya bisa terdiagnosa setelah mencapai tahap lanjut.
5. Ginjal
Inflamasi karena SLE pada 2/3 anak dan remaja akan timbul gejala lupus nefritis. Jenis lupus nefritis yang terjadi menurut WHO adalah:
• Diffuse Proliferaative Glomerulonephritis (40-50%)
• Mesangial Nephritis (15-20%)
• Focal Proliferative (10-15%)
• Membranous (>20%)
Inflamasi ginjal pada SLE dapat menyebabkan bocornya protein ke dalam urine (>3g/d atau +3), retensi cairan, tekanan darah tinggi, dan bahkan gagal ginjal. Hal ini dapat menyebabkan fatigue dan pembengkakan extrimitas bawah. Pada gagal ginjal, perlu dilakukan hemodialysis.
6. Arthritis
Terjadi pada 90% anak dengan SLE. Biasanya simetris, terjadi pada sendi besar maupun kecil. Gejala ini ditandai dengan adanya pembengkakan, nyeri, kaku dan deformitas sendi-sendi kecil pada extrimitas.
7. Hematologi
Kelainan hematologi yang sering terjadi adalah limfopenia, anemia, trombositopenia dan leukopenia. (Anemia Hemolitik)
8. Fenomena Raynaud
Pada fenomena Raynaud, suplai darah ke jari tangan dan kaki menjadi jelek ketika terpapar udara dingin, menjadikan jari-jari terlihat biru dan pucat.

Cara Pemeriksaan dan Diagnosis
1. Anamnesa akan gejala-gejala klinis, serta faktor lingkungan dan herediter
2. Pemeriksaan fisik akan adanya gejala-gejala klinis
3. Pemeriksaan penunjang:
• Tes Antibodi, meliputi:
o ANA
o Anti-double strand (ds) DNA
o Anti-phospholipid antibodies
o Anti-smith antibodies
• CBC (Anemia, trombositopenia, limfopenia)
• Foto thorax (pleuritis atau pericarditis)
• Biopsi ginjal
• UL (proteinuria, hematuria)
4. Diagnosis dapat juga menggunakan kriteria ARA, diagnosa ditegakkan bila memenuhi 4 kriteria di bawah atau lebih:
• Malar rash
• Discoid rash
• Fotosensitivitas
• Ulcus oral dan nasofaring
• Artritis pada 2 sendi atau lebih
• Serositis (pleuritis atau perikarditis)
• Kelainan ginjal (proteinuria >+3)
• Kelainan neurologis (psikosis, nyeri kepala, rasa kebal pada daerah tertentu)
• Kelainan hematologi: Anemia Hemolitik (Limfopenia, leukopenia, trombositopenia, anemia)
• Kelainan imunologis: Titer ANA, Anti-double strand (ds) DNA, Anti phospholipid antibodies abnormal

Komplikasi
Komplikasi meliputi hipertensi, gangguan pertumbuhan, gangguan paru-paru kronik, abnormalitas mata, kerusakan ginjal permanen, kelainan neuropsikiatri, kerusakan muskuloskeletal dan gangguan fungsi gonad.


Penatalaksanaan
Tidak ada pengobatan untuk SLE agar sembuh, pengobatan yang ada ditujukan untuk mengontrol gejala-gejala yang ada.
Untuk gejala ringan seperti nyeri kepala, arthritis dan serositis diberikan NSAID. Untuk ruam diberikan krim kortikosteroid. Bila pasien memerlukan kortikosteroid dosis tinggi jangka panjang atau efek kortikosteroid dirasa kurang , maka obat-obat sitotoksik dapat dipakai. Untuk fenomena raynaud, standar terapinya adalah Ca-channel blockers (nifedipin) atau α-1 adrenergic receptor antagonis dan nitrat (isosorbid mononitrat).
Prognosis
SLE memiliki survival rate untuk masa 10 tahun sebesar 90%. Penyebab kematian dapat akibat gagal ginjal, hipertensi maligna, kerusakan SSP, perikarditis dan pansitopenia. Angka kecacatan pada masa 10 tahun sebesar 88% dan bersifat jangka panjang dan menetap.